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Tratamentos para as Imunodeficiências Primárias - um guia para pacientes e suas famílias

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As Imunodeficiências Primárias

As Imunodeficiências Primárias (IDP) são doenças do sistema imunológico. O doente nasce com uma diminuição da capacidade de se defender contra os microrganismos a que o organismo está constantemente exposto, que resulta de uma deficiência ao nível das suas defesas naturais.

De uma forma geral, há um aumento das infeções graves e/ou recorrentes, que tanto podem ser respiratórias (pneumonias, otites, sinusites), como conjuntivites, infeções gastrointestinais ou mesmo cutâneas.

Estão identificadas mais de 200 Imunodeficiências Primárias, com diferentes quadros clínicos e de gravidade variável. Para além das infeções os doentes podem ter doenças inflamatórias / autoimunes e outras que resultam de defeitos diversos do sistema imunitário. A terapêutica é individualizada, adaptada a cada situação, mas requer, frequentemente, um consumo elevado de medicamentos.

 

Formas de Tratamento

Existem diferentes formas de tratamento, dependendo da imunodeficiência:

1 - Imunoglobulina Humana, aplicada por via endovenosa ou por via subcutânea, a periodicidade varia consoante o paciente;

2 - Transplante de medula óssea para as formas mais graves.

Estas formas de tratamento têm a finalidade de melhorar o funcionamento do sistema imunológico, mas a utilização de antibióticos será necessária todas as vezes que aparecerem infecções e por vezes em regime profilático. Apesar do tratamento com os antibióticos usuais, as infecções das imunodeficiências primárias aparecem constantemente, isto é, como são crónicas, necessitam de medicação durante toda a vida.

Nas formas mais graves, e na ausência de tratamento específico, o doente morre nos primeiros meses de vida. Nos casos menos graves, na ausência de tratamento, todas as precauções possíveis são essenciais, caso contrário adoece permanentemente. Este paciente sujeita-se a “andar sempre doente”, com infecções recorrentes e recaídas constantes, inclusive com internamentos hospitalares. Precisa sempre de antibióticos para se manter menos doente.

 

Sinais Clínicos de Alerta

O diagnóstico precoce das IDP permite o início das medidas terapêuticas apropriadas a cada situação, o que contribui para aumentar a esperança de vida dos doentes e melhorar a sua qualidade de vida. Eis os sinais de alerta mais frequentes:

- Quatro ou mais otites durante um ano;

- Duas ou mais sinusites graves durante um ano;

- Pelo menos 2 meses de antibiótico com resposta ineficaz;

- Duas ou mais pneumonias durante um ano;

- Criança com atraso de crescimento da estatura e do peso;

- Abcessos recidivantes na pele ou em órgãos profundos;

- Candidíase persistente na boca ou na pele, após o primeiro ano de vida;

- Necessidade de antibióticos intravenosos para combater as infeções;

- Duas ou mais infeções graves em órgãos profundos;

- Antecedentes familiares de Imunodeficiência Primária.

 

Centros Especializados

As Imunodeficiências Primárias exigem um acompanhamento médico especializado, não só na fase de diagnóstico, como no seguimento da evolução clínica.

No site da Sociedade Portuguesa de Imunologia pode encontrar-se informação disponibilizada pelo GPIP (Grupo Português de Imunodeficiências Primárias) acerca dos Centros que disponibilizam assistência especializada a doentes com IDP (www.spimunologia.org).

 

 

Contactos

E-mail geral@apdip.pt para qualquer dúvida!

  • NIF: 506 353 753
  • NIB: 0035 0864 00056674630 08

Definição

  • Imunodeficiências Primárias (IDP) são deficiências congénitas do sistema imunitário, que causam aumento da suscetibilidade a infeções, afectando principalmente as vias aéreas superiores e inferiores, o aparelho gastrointestinal e a pele. Estas infeções podem ser crónicas ou recorrentes, com gravidade variável, sendo em alguns casos fatais.

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